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Nom : Le lupus en médecine interne au Maroc.pdf
Taille : 553 Ko
Dernière mise à jour : 12/02/2019 07:42
Disponibilité : À partir du 12/02/2019
Commentaire de l'éditeur : Le Lupus érythémateux systémique est l’archétype des maladies auto-immunes. Résultant d’attaques contre les noyaux cellulaires, il est à l’origine de lésions susceptibles de toucher pratiquement tous les organes et donnant à la maladie un caractère complexe et polymorphe. Il existe aussi une forme cutanée bénigne de la maladie
Le lupus se caractérise par une prédominance féminine (9 à 10 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans, un début des atteintes avant 16 ans dans 10/15 % des cas

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Les signes initiaux du lupus les plus fréquents sont une peau sensibilisée au soleil, des atteintes articulaires et une sensation de fatigue. Le lupus présente ensuite un très large éventail de manifestations, allant d’atteintes légères à une maladie gravissime engageant le pronostic vital.
L'un des symptômes les plus importants du lupus (érythémateux) est une sensibilité au soleil, qui touche 80 % des patients et se manifeste par de larges taches (de peau) rouges qui prennent la forme d'un papillon recouvrant le visage, les joues et le nez. Cette éruption peut toucher d'autres parties du corps exposées au soleil, telles que le cou, la partie supérieure de la poitrine et les avant bras. C'est un signe très important parce que grâce à cela et avec d'autres critères de diagnostic, nous pouvons distinguer entre le lupus (érythémateux) et d'autres maladies auto-immunes (systémiques) proches comme la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Gougerot-Sjogren.
Parmi les autres symptômes communs (de la maladie), et qui touchent environ 90% des patients, on trouvera une douleur articulaire (de type) inflammatoire, de sorte que le pic de la douleur survient la nuit avec une amélioration relative pendant la journée après une période de raideur matinale. Il est possible qu'il y ait gonflement et rougeur des articulations. et que cette inflammation affecte toutes les articulations. Cette atteinte (articulaire) concerne en général les petites articulations de la main et ne cause pas en principe leur destruction contrairement à la polyarthrite rhumatoïde.

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Le diagnostic (4) repose sur la recherche des anticorps anti-nucléaires, en particulier par la technique d’immunofluorescence indirecte cellules Hep2 qui les met en évidence dans 99 % des lupus. Ces anticorps ne sont pas exclusifs au lupus.

Les Anti-DNA sont très spécifiques du lupus, en particulier s’ils sont à taux élevé.

Néanmoins, ils ne sont pas constants mais présents dans 50 à 80 % des cas. Les
anticorps anti-Sm sont décrits exclusivement dans le lupus, mais ne sont présents
que dans 10 à 20 %. Les anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B sont décrits dans 30 à 70 %, sachant qu’ils sont également observés dans 40 à 70 % des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires.

Ce profil sérologique influence le polymorphisme de la maladie. Les patients ayant
une baisse du complément et des titres élevés d’anti-ADN ont plus de risque de
néphropathie. Ceux avec des anti-SSA développent plus typiquement une
photosensibilité, des lésions cutanées, un syndrome sec et de l’arthrite. Ceux avec
anti-RNP présentent plus de risques de myosite et d’hypertension artérielle pulmonaire.

Du fait du caractère très divers des modes de présentation de la maladie, la
classification (5) élaborée par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982,
modifiée en 1997, est un instrument utile : la présence d’au moins 4 sur les 11
critères proposés doit permettre la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et
une spécificité de 96 %. Cependant, la présence de 3 critères suffit parfois à poser ce diagnostic.

Critères diagnostiques ACR (Révisé 1997) pour le Lupus érythémateux disséminé

Au moins 4 critères sur 11 dans le suivi de la maladie (Sensibilité = 95% et Spécificité = 85%) :

1. Eruption malaire en ailes de papillon
2. Eruption de lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées
5. Polyarthrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite
7. Atteinte rénale : Protéinurie > 0.5g/24h ou cylindres urinaires
8. Attteinte neurologique : Convulsions ou psychose
9. Hémato : Anémie hémolytique ou Leucopénie < 4000/mm3 ou Lymphopénie

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